单纯型甲基丙二酸尿症 连载之完结篇

fylhadmin 6年前 (2019-07-08) 2421浏览

王梅 北京福佑龙惠遗传病诊所 4天前

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营养治疗的作用
单纯型甲基丙二酸尿症患者疾病控制不好会导致患者发育迟缓，肌张力障碍和慢性肾衰，甚至需要肾移植。早期干预并采取正确的营养干预可以让患者正常生长。

急性期肠道外营养可以把分解代谢最小化，加速病人康复。

急性期的营养处方原则

昏迷和神经抑制患者

1、  立即开始营养干预，给予无蛋氨酸和缬氨酸、苏氨酸、异亮氨酸等的低蛋白质、高热量和左卡尼汀；必要时给予鼻饲；

2、  保证碳水化合物、氨基酸、脂肪供给，以减少自身的蛋白质分解，从而有助于改善代谢状况；

3、 更为严重时，可以采用完全限制氨基酸摄入，并进行腹膜透析或血液透析。

血液、尿液目标代谢物监测

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暖心提示

1、血液、尿液关键值检测报告周期为7—10个工 作日。

2、如需邮寄血液、尿液耗材请在微信公众号对话框询问或致电客服电话010-83612878。

3、样本邮寄地址:北京市丰台区郭公庄一区20号楼，北京福佑龙惠遗传病诊所客服（收）。

4、邮寄样本之前必须将血片//尿片晾阴干并干透。（不然会长毛的哟）

什么是MCT油？

MCT油

MCT 油也叫作中链脂肪酸，我们日常饮食中常吃的各种植物油（如：花生油、色拉油、橄榄油）和肉食中的油脂都是长链脂肪酸。长链脂肪酸和中链脂肪酸的区别在于含有多少个碳原子，中链脂肪酸含有6-12个碳原子，长链脂肪酸含有12个以上的碳原子；碳原子越少分子就越小，越容易为人体所利用，中链脂肪酸是一种容易被人体消化吸收的油脂。

我们的常识是脂肪，尤其是饱和脂肪酸对人体不好，容易引起脂肪肝、心血管病、糖尿病等疾病；好像低脂饮食才是健康之道；但是研究发现中链脂肪酸和其它一些健康油脂还是应该天天适量食用。中链脂肪酸比长链脂肪酸吸收利用的速度快，在心血管健康、体重控制和大脑健康上有益处。

MCT油功效

n  迅速供能：消化吸收快就能迅速给身体提供能量，当人体能量需求增加时（如：大手术后、正常生长发育迟缓、提高运动成绩、执行生酮饮食、或抵抗老年化导致的能量生成下降，以及腹泻、肝胆功能不佳、黄疸、胰腺炎的婴幼儿），就需要补充MCT油。

n  产酮率高：适用于癫痫患者的生酮饮食，以及减脂人群的低碳饮食。

n  大脑认知：由于能在肝脏内被转化为酮体，供给大脑使用，有提高认知功能的潜力，对早老性痴呆有一定帮助。

n  减脂健身：MCT油进入人体后，就直接分解产生能量，而很少会作为人体脂肪储存下来或在血管中聚集，也不会增加胆固醇，因而有助于防止心脏病。MCT油所含的热能可以非常有效地作为燃料供能，直接被器官和肌肉使用，而不是被储存为脂肪，所以对预防肥胖、控制体重有一定作用。这一点也被许多动物和人体试验所证实。

MCT油食用方法

n  代替食用油：为了不破坏MCT油的营养价值，最好用于水炒菜、凉拌菜、沙拉，不适合油炸。

n  代替黄油，用面包、馒头蘸着吃；或者拌在粥、汤、或米饭中食用，味道一样很好。

n  家庭烘焙或蒸馒头、花卷时，可以代替常用的油脂。

n  制作奶昔、吃酸奶时也可以适量加入，提高口感。

n  减脂饮料 - 防弹咖啡：热咖啡加入MCT油，增加饱腹感和运动表现。

                                             

北京福佑龙惠遗传病诊所

北京福佑龙惠遗传病诊所，是我国专注 于单基因遗传性疾病研究、治疗、检测以及培训的教学研一体化研究型医疗机构。

诊所汇集海内外遗传病各领域精英人才，拥有国内完整的细胞遗传室、质谱中心、分子实验室。面向医生和患者开展：高分辨染色体核型分析；基因检测；小分子代谢物质谱分析。

诊所开设有：遗传病会诊、遗传咨询、遗传代谢病门诊、 神经门诊、饮食及营养指导中心、康复辅导中心。

目标：中国遗传病一站式诊疗平台及遗传病整体解决方案践行者

愿景：为中国乃至世界遗传病群体提供有效诊疗和照护服务

责任：使命、责任、知识、合作、仁爱

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